狂牛症的牛肉....

狂牛症ㄉ牛肉 吃了會發生什麼事ㄋ?
頭腦會被侵蝕最後腦袋會空空的會變的很呆前期會向磕藥一樣瘋瘋的後期會變笨牛得到就只會站在那裡不動呆滯因為腦細胞全部被吃掉了很噁心喔!!!!人也是會變呆腦部會受損

會有癡呆症狀目前

無法可醫。

但是目前

倒也不至於「因為沒有治療方法

所以患者增加」。

　1986年英國首先出現這種疾病

「畜養的牛隻搖搖晃晃站不穩

不能向前直走

好像發狂似興奮異常

而且一旦發病必死無疑。

」 如果把牛隻的腦放在顯微鏡仔細觀察

結果發現腦內的細胞朝遭到破壞

出現了無數的空洞

看來就像是海綿一樣。

這種依其症狀救命名為狂牛病（mad cow disease）的奇怪症狀

英國引起了一陣騷動。

　 　　英國畜產業者為促進牛肉的成長、提高乳牛乳汁的蛋白含量

約從 1979 年開始把由牛的骨髓和內臟磨碎作成新飼料「骨粉飼料」 （bone meal）餵食原本是草食性的牛隻。

此時英國自古以來就存在著一種牧羊的本土性流行病「羊搔癢病」 感染此病的綿羊和感染狂牛病一樣

腦袋變的空空洞洞的

舉止風瘋癲顛的

然後一病不起。

　 　　由於狂牛病和羊搔癢病的症狀以及病變有許多相類似之處

英國政府表示「骨粉中使用了含羊搔癢病的羊

牛吃了這種受到污染的骨粉極有可能會有狂牛病」

而於 1988 年宣佈禁止使用骨粉。

但是 1992 至 1993年期間

狂牛病的流行達到顛峰

每個月約有 3

500 頭

全年總計 4 萬頭牛隻因而死亡

雖有人認為這些牛可能是在禁止使用骨粉前已經受到感染

經過 4、5 年的潛伏期才發病

不過真正的流行原因

始終無人知曉

幸後來發病的數量有明顯減少的傾向

英國民眾也放下了心中的一塊大石頭。

　 　　近年來台灣進口的飼料乳粉應用於製造鮮乳

豬飼料應用於人類健康食品都顯示了台灣在監管進口飼料及應用方面的薄弱。

　 　病因 　　病因既非細菌也非病毒的「普里昂

prion」

1900 年英國政府由保健部和農業部共同成立了 「狂牛病研究調查委員會」

經過一番研究調查後

終於找出了引發狂牛病和羊搔癢病的病原物質

稱之為「普里昂」的東西。

　 　　1982年美國神經化學學家普爾西納（Stanley B. Pursiner）發現 感染羊搔癢病的操鼠（hamster）腦多堆積著大量的未知蛋白質

於是把有該蛋白質之物質稱之為普里昂。

　 　　正常的普里昂蛋白質（PP）分佈於包含人類在內的許多動物

而且有合成普里昂的基因存在。

不過 PP 正如後面將提到的

是一種絕妙性質的蛋白質

我們對於他的機制一無所知。

　 　　引發疾病的普里昂可能是正常型的普里昂蛋白 因某種原因而產生異常的變種。

他的大小比病毒還小

即使在電子顯微鏡下 也只能以及集合體的型態加以辨識。

此外

他病毒或是細菌不同

似乎沒有DNA或是RNA等遺傳物質

不做自體增殖。

而且也不會因熱、紫外線、福馬林等而喪失毒性。

　 　　普里昂對人類而言是個完全陌生的物體。

普里昂所引發的疾病統稱為「普里昂病」

出現在人體的普里昂病已知有庫茲菲德‧賈克氏病、古魯病、 傳達性水貂腦症等

其中以發現者（Creutzfeldt-Jakob）的名字來命名的CJD最廣為人知 主要患者年齡層在50～60歲之間

全世界平均每 100 萬人便有 1 人罹患此疾病。

　 　　在日本

每年增加的病患約 100 名

目前除了治標之外別無良策

一旦染上此種疾病

遲早腦部會受損

癡呆症狀日益嚴重

因起併發症而終至死亡。

　 　 兩種CJD病 　　CJD 患者之中

大約有 20% 的人其基因某個部份會現變異

並因而發病

全世界已知有許多罹患 CJD 的家族

他們似乎是基因變異所造成的某種作用

導致腦內積存異常的 PP 而發病

除此之外的 80% 罹患者雖然症狀和病變相同

但其病因卻完全不明。

　 　　CJD 患者的腦部遭到異常型的 PP 破壞大腦等處出現嚴重的萎縮

根據腦組織之中病變的位置

可以把這種疾病分為 2 型

第 1 型異常型 PP 積存於細胞內

尤其是突觸（synapse）部位。

這型完全看不到基因的變異

或只有「特定的某基因」才發生變異

此外

這一型還有一個特徵

就是會在腦撥之中測到稱為「PSD」（週期性同步放電）的異常。

　 　　第 2 型是異常型 PP 積存在神經細胞以外的部位

如今已經逐漸的確定。

這型必為家族性遺傳性的基因變異

或稱為多型性東西

雖然也可以測到異常的腦波

但是並不是 PSD。

　 異常性 PP 會使正常型發生變化 　　從過去的病例可知普里昂具有「傳染性」

在巴布亞新幾內亞

長期一直流行著一種稱為「古魯病」的本土性普里昂病

當地土著在有舉行儀式時吃死者腦的習慣

或許是 因為吃下了積存在感染者腦部積存的異常型 PP 而致病。

直至 1960 年左右有政府禁止吃腦

古魯病才日漸絕跡。

　 　　此外還有一件案例

某些從人類腦下垂體抽出的成長荷爾蒙製劑裡 摻雜了 CJD 患者的荷爾蒙

這些受污染的製劑導致大約 80 人發病。

另外也有報告指出

由於在腦外科手術中使用 CJD 患者的硬膜做移植

導致接受移植者在手術後發病。

　 　　儘管感染的機制尚在調查中

但目前推測可能是 已經異常化的 PP 造成其他正常的 PP 變成異常。

這樣的性質在 PP 以外的蛋白質上並未發現

可以說是非常奇妙。

在活體內

即使已經合成了正常型 PP

但若從體外侵入異常型

則正常型會逐一被異常化

達到某個數量以上便會發病。

　 狂牛病也會傳染給人類 　　英國的狂牛病騷動看來似乎已經平息了

但自 1994 年以後

卻又開始傳出迥異於往昔的新型 CJD

世人於是議論紛紛：「莫非是因為吃了狂牛病的牛肉所造成？」 英國政府一貫地否定了感染的可能性

宣稱「狂牛病應該不會傳染給人類」。

　 　　但是到了 1996 年 3 月

態度有了 180 度的轉變

改口承認感染的可能性。

這項聲明一發表

英國境內和歐洲地區頓時陷入一片驚恐狀態

經濟活動也連帶地大受打擊。

　 　　接著

在 4 月

CJD 的研究權威威爾博士等人 在醫學專刊《刺血針》發表了有關 10 名新型患者的詳細研究報告

並指出這 10 人可能是由會有狂牛病的牛隻所感染。

以下是這篇文章的主要內容。

　 　　全部患者都是以往 CJD 未曾出現的年齡層

10 幾歲至 30 歲的年輕人。

這 10 個人首先出現憂鬱症的病狀

後來變成不能行走

並呈現精神障礙等癡呆症狀。

其中的 8 人如今已經死亡。

　 　　這 10 個人未曾使用成長荷爾蒙製劑

也沒有移植臟器等有感染嫌疑的因素

而且能夠調查基因的 8 個人亦未發現變異。

再者

根據腦部的病理檢查

發現有異常型 pp 積存在神經細胞之外。

這項事實和以往 「異常型 pp 積存在神經細胞外是基因變異的結果」的定論互相矛盾。

此外

不屬基因變異的 CJD 應該會顯現的 PSD

也沒有被發現。

而且神經細胞中的突觸還積存著少量異常型 PP。

　 　　威爾等人認為

這種奇怪的 CJD可能是和以往全然不同的新類型

因此稱之為「新型 CJD」。

同時

他們在思考為什麼在短短不到 3 年的時間內 突然出現 10 名患者的可能因素之後

推測以狂牛病的嫌疑最大。

　 　　目前

我們仍未獲得任何明確的證據

足以證明狂牛病會感染給人類。

因為

證明狂牛病會不會感染給人類的唯一方法

就是把感染過狂牛病牛隻的牛肉拿給人類吃

看他會不會發病。

但是

間接證據可說以大致齊全了。

　 　　科學家已經藉由動物實驗

確定它會跨種傳染。

而且也已知道

由於英國市面上的貓食中摻雜了受狂牛病污染的肉

導致發病的貓數正大幅攀升之中。

　 　　我們總不能說它「雖然會跨越物種

唯獨人類例外」吧！

　 能夠防止感染擴大嗎？ 　　WHO（世界衛生組織）於1996年4月3日召開了一項專家會議

討論狂牛病與新型 CJD 之間的關係。

結果

由於佐證兩者關連性的資料不足

無法認定兩者確有關係。

不過

他們也對各個會員國發表聲明

建議「不要食用有污染嫌疑的牛肉等

以不要拿來做為家畜飼料」。

　 　　台灣鑑於歐洲地區「口蹄疫」猖獗

早在1982年開始

已全面禁止歐洲的牛、豬、羊及其相關肉品進口。

如今市售牛肉主要來自澳洲、紐西蘭、美國、加拿大及日本等國

國人應可放心。

而含牛產品的任何藥品製劑或化粧品

我國亦未核准進口。

雖然如此

近年來國人出國旅遊風氣頗盛

在國外的飲食、購物仍應小心為要。

　 　　世界各國的輸入禁令正把英國國內的畜牧業者一步步逼入絕境

EU（歐洲聯盟）不但對英國下令禁止輸出牛肉

甚至提案建議把出生 30 個月以上的牛全部燒毀。

但這麼一來

英國全境 4 分之 3 的牛都要被處死

而且現再也沒有足夠的焚化設施。

參考資料 自己和資料
狂牛症 - 可怕的傳染性海綿樣腦病變今年諾貝爾醫學獎得主普西納醫師（Stanley B. Prusiner）是個很具爭議性的人物。

在1997年10月的「科學」雜誌對他的介紹專文中也提到某些學者認為這個獎是給了早了一點。

然而

普西納醫師20年來致力於研究庫賈氏病的致病原因

發現感染性蛋白粒子

是功不可沒。

當他在1983年正式把這個感染性蛋白粒子命名為普利子蛋白（prion）時

筆者也正好在其加州大學舊金山醫學院當研究員

曾聽過他的演講。

那時他報告將近10年來致力於庫賈氏病的研究結果

非常精闢

具有說服力

有大師之風。

後來一位同事帶我去他的實驗室參觀

只見偌大的實驗室中因為擠滿了幫他做研究的博士研究生、博士及博士後研究生等

再加上被作實驗的倉鼠

顯得非常狹小而擁擠。

當時雖然對普西納醫師由衷敬佩

但也覺得作這個具有感染力腦病變的研究未免太危險了。

誰知道

事隔十多年

普西納醫師期間仍然鍥而不捨

越作越起勁

終於得到諾貝爾獎。

1996年是英國牛肉的恐慌年。

這是因為自1993年來在英國共發現了21位新型的庫賈氏病患者。

一般的庫賈氏病大都是（約90﹪）散發性的

發生於中老年人

以失智症、肌躍症及腦電波的棘波為主。

而新型的庫賈氏病則發生於年輕人

平均29歲（16～48歲）

以精神症狀（如憂鬱

焦躁

妄想等）為最初表現

然後才是走路不穩及智力減退。

其腦部病理變化除了與庫賈氏病同樣有海綿樣腦病變外

而特有許多含普利子蛋白的類澱粉斑

此變化與發生在新幾內亞的克魯症非常相似。

目前由流行病學及實驗室中的證據

顯示很可能與狂牛症有關。

狂牛症也是一種傳染性海綿樣腦病變

於1986年在英國發現後

至少造成16萬5千頭牛的死亡。

經過多年的研究認為牛隻可能是吃了感染了羊搔癢症（也是一種傳染性海綿樣腦病變

於1930年被發現）的羊隻所作成的肉骨糜的飼料之故。

因為狂牛症與新型的庫賈氏病的關連

使得英國牛肉人人避之唯恐不及。

餐敘社交時

狂牛症及海綿樣腦病變是常被提到的話題。

因為海綿樣腦病變的名詞非常嚇人

使人以為是整個腦子變得像海綿般。

其實患者的大腦外表看起來只是有點萎縮

主要是其大腦切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡

而存活的神經細胞之間有許多的空隙存在

因為沒染上色

看起來如同海綿的空洞一樣。

1996年4月我剛好要去英國愛丁堡開醫學會。

行前

親朋好友

尤其是年老雙親

一再叮嚀「在英國不要吃牛肉喔！

」。

大有風瀟瀟兮易水寒之味道。

及到了英國

牛肉幾乎不見蹤跡。

大會盛宴的主菜是羊肉

因為到目前為止

還沒有人能證明羊搔癢症之普利子蛋白可傳染於人。

在我離開英國的那天早上

有一家報紙的醒目標題竟然是「患庫賈氏病的女孩“因吃漢堡而感染”」

令人悚然。

普西納醫師是第二位因海綿樣腦病變而得到諾貝爾獎的學者

第一位是加德賽克醫師（Carleton Gajdusek）

早在1976年10月因其對新幾內亞所發生的克魯症之研究而得獎。

克魯症也是一種傳染性海綿樣腦病變

當地的女人及小孩因傳統習俗的吃食親人死後的腦子及內臟而感染的

男人因為不吃或只吃肌肉的部分

所以極少感染。

1976年剛好是筆者到美國波士頓做神經科住院醫師的第一年。

當時懵懵懂懂

英文還不甚靈光時

就遇到當紅的加德賽克醫師來醫學院演講。

看到他在新幾內亞所拍攝的土著患者之影片

顫抖、走路不穩等

令人印象深刻。

新幾內亞後來因這種食人習俗的消失

克魯症也就逐漸絕跡了。

傳染性海綿樣腦病變是一種由普利子蛋白所引起的病症

發生在人身上主要是庫賈氏病及克魯症

在羊為羊搔癢症

在牛為狂牛症

在貂為傳染性貂腦症。

庫賈氏病在1920年即被診斷出來。

1972年普西納醫師因為其病人死於庫賈氏病才致力於此症之研究

到了1983年

才發現是普利子蛋白所引起的。

克魯症在1957年是加德賽克醫師由澳洲飛回美國時

在新幾內亞停留時的期間所發現

但是其致病原因（食人習俗）經過將近十年才被理出頭緒。

普西納及加德賽克兩位醫師的得獎

固然是因緣際會

但主要還是因為個人的努力。

普西納因為其病人庫賈氏病死亡

而激起研究動機。

加德賽克是因偶而佇足新幾內亞

而觀察到克魯症。

但是重要的是兩人專心致志

數十年來鍥而不捨

建立研究小組

並且廣伸觸角

與各國有關專家合作與請教。

最近剛由時報文化出版的「致命的盛宴」（作者為理查‧羅德斯）中對所有致力於傳染性海綿樣腦病變的專家學者之工作

時空交叉

交代地非常詳盡。

尤其是對兩位諾貝爾獎得主的個性

體型

穿著等有生活化的描寫。

書中提到普西納醫師1980年到新幾內亞的村子與加德賽克討論。

因為不善於健行

而被抬著翻山越嶺

令人莞爾。

庫賈氏病的感染力並不是很強。

但是患者的大腦

內臟、血液等均具有傳染力

而且潛伏期很長

甚至可達數十年。

筆者曾在1981年的聖誕夜因為有位庫賈氏病患者當夜死亡

而協助病理教授做大腦解剖。

又曾於1984年為台北榮總的一名庫賈氏病患者做腦部解剖。

解剖時除了穿上手術衣

戴上兩雙手套外

也儘可能的做了必要的預防措施。

而今筆者尚能思考

提筆寫作

希望來年仍能安全地渡過潛伏期。

台灣每年新增加的庫賈氏病患者與西方國家相同

約每一百萬人口即有一位。

衛生署防疫總所正在著手擬定庫賈氏病的標準手冊

並且也要求醫師須通報病例。

傳染性海綿樣腦病變雖然已大致塵埃若定

但是仍有許多重要問題尚未解決。

比如說是什麼樣的因素使正常人都有的普利子蛋白變為可致病的普利子蛋白呢？又狂牛症所造成的新型庫賈氏病之真正機轉又是什麼呢？有關研究如火如荼

日新月異。

會不會幾年後

又有第三位科學家因為此種腦病變而得到諾貝爾獎呢？這也是我們所期望而拭目以待的事。

(拜託選我為最佳解答